Así lo explicó el doctor José Antonio Rodríguez Portal, especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, que es también coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

“Tanto los profesionales sanitarios como los propios pacientes se fijan poco en esta enfermedad porque aparte de no ser muy común [afecta a unas 7.500 personas en España], hasta hace muy poco no existía ninguna opción terapéutica disponible. Recibir un diagnóstico de este tipo era algo demoledor”, comenta este experto que participó en la jornada para medios de comunicación Fibrosis Pulmonar Idiopática. Enfermedad rara, desconocida, que se celebró esta semana en Madrid.

“La Fibrosis Pulmonar Idiopáticaes afecta a más de 7.500 personas en España y tiene con una alta mortalidad superior a muchos tipos de cáncer, incluyendo, entre otros, el cáncer de mama, el de ovario y el colorrectal”

La FPI es una patología de causa desconocida que provoca la inflamación y endurecimiento o cicatrización progresiva (fibrosis) del tejido pulmonar, lo que deteriora lenta pero progresivamente la función respiratoria. Su pronóstico es muy grave y la tasa de supervivencia cinco años después de su detección no supera el 40%.


Señales de alerta 

La FPI tiene una sintomatología muy inespecífica, de forma que, según aconsejan los expertos, se debe estar atento a esa tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional. La fatiga o falta de aire después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y en las uñas son también señales de alerta. No obstante, como indica el doctor Rodríguez Portal, “la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón cuando acercamos el fonendo. Es algo parecido al crujido que causan las pisadas sobre la nieve o al separar las dos partes de una tira de velcro”.

El doctor Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid, asegura que, sin duda, el reto mayor frente a esta enfermedad es el diagnóstico precoz. “Sabemos que habitualmente entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden transcurrir unos dos años. A eso contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la propia enfermedad suele tener un inicio insidioso de progresión lenta; y que aún falta concienciación sobre enfermedades raras por parte de muchos profesionales médicos”, explica.