Lupus, el enigma del Doctor House

El lupus eritematoso sistémico corresponde a una enfermedad inflamatoria crónica que afecta al tejido conjuntivo de diversos órganos puesto que presenta un carácter autoinmunitario. Se da sobre todo en mujeres jóvenes en edad fértil (90%), pero puede afectar a cualquier edad y su aparición puede ser debida a múltiples factores ambientales todavía desconocidos.

Una de cada 1.000 personas en España tiene lupus eritematoso sistémico (LES), según los datos del estudio EPISER, promovido por la Sociedad Española de Reumatología (SER), sin embargo la prevalencia en la población general —dependiendo de la zona— se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes, por ejemplo afecta a 1 de cada 4.000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces más a menudo que los hombres. Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% más de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad pero tan solo el 5% de los niños nacidos de padres con lupus llega a desarrollar la enfermedad.

Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazón y dolor articular y algunas desarrollan artritis, las articulaciones más frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muñecas y las rodillas. Otros síntomas comunes son el dolor torácico al respirar profundamente, astenia o fatiga, fiebre sin causa aparente, malestar general, inquietud, pérdida del cabello, aftas bucales, sensibilidad exacerbada a la luz solar, erupción cutánea, en “alas de mariposa” en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES (La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada”, adenopatías (inflamación de los ganglios linfáticos).

[blocktext align=”right”]Hace 3 años se aprobó un fármaco (belizumab) para el tratamiento de pacientes con LES activo, es el primer fármaco aprobado para el tratamiento de la enfermedad en los últimos 50 años.[/blocktext]

Otros síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada e incluyen cefaleas (dolores de cabeza), entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de personalidad si está afectado el Sistema Nervioso Central. Dolor abdominal, náuseas y vómitos si afecta al aparato digestivo. Arritmias de diversa índole, si lo que está afectado es el corazón. Hemoptisis (expectoración con sangre) y dificultad para respirar si afecta al aparato respiratorio. Color desigual, fenómeno de Raynaud por vasculitis (dedos que cambian de color cuando hace frío), eritema en palmas de las manos y periungueal, fenómenos de urticaria y púrpura, fotosensibilidad, etc… si la parte afectada es la piel. También puede afectar al riñón con signos característicos asociados como proteinuria (proteínas en orina), hematuria (sangre en orina), hipertensión renal y edemas diseminados. Entre otros.

El diagnóstico además de ser clínico se complementa con pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN), Hemograma (análisis de sangre) completo, radiografía de tórax, análisis de orina y biopsia llegado el caso. En cualquier caso se debe sospechar LES en mujeres jóvenes que presentan algunos de los síntomas mencionados.

El tratamiento clásico es a base de antinflamatorios no esteroides (AINES), salicilatos, inmunosupresores y cremas a base de  corticosteroides para tratar las erupciones de piel, incluso un medicamento antipalúdico (hidroxicloroquina) y tantos fármacos que controlan las diferentes manifestaciones del LES como sea necesario (antihipertensivos, antibióticos, etc..). Hace 3 años se aprobó un fármaco (belizumab) para el tratamiento de pacientes con LES activo, es el primer fármaco aprobado para el tratamiento de la enfermedad en los últimos 50 años. Es recomendable usar ropa que proteja de la acción solar, gafas y fotoprotector cuando se está expuesto a los efectos del sol.

Los síntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemolítica, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatía o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento intensivo y específico por especialistas.